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腎上腺皮質功能減退癥

概述

  腎上腺皮質功能減退癥按病因可分為原發性和繼發性,按病程可分為急性和慢性。

  原發性腎上腺皮質功能減退癥中最常見的是艾迪生(Addison)病。典型的臨床表現以及血尿常規和生化測定可為本病的診斷提供線索,但確診依賴特殊的實驗室和影像檢查。對腎上腺皮質功能減退癥的治療包括腎上腺危象時的緊急治療和平時的激素替代治療,以及病因治療。

癥狀

  1.慢性腎上腺皮質減退癥

  慢性腎上腺皮質減退癥發病隱匿,病情逐漸加重。各種臨床表現在很多慢性病都可見到,因此診斷較難。原發性和繼發性腎上腺皮質減退癥具有共同的臨床表現,如逐漸加重的全身不適、無精打采、乏力、倦怠、食欲減退惡心、體重減輕、頭暈和體位性低血壓等。皮膚黏膜色素沉著是慢性原發性腎上腺皮質減退癥特征性的表現。色素為棕褐色,有光澤不高出皮面,色素沉著分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位;在色素沉著的皮膚常常間有白斑點。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。有時合并其他自身免疫性內分泌和非內分泌疾病在腎上腺腦白質營養不良患者可有中樞神經系統癥狀。


  2.繼發性腎上腺皮質減退癥

  患者的膚色比較蒼白。其他垂體前葉功能減退可有甲狀腺和性腺功能低下的臨床表現表現為怕冷、便秘、閉經、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽痿;在青少年患者常表現生長延緩和青春期延遲下丘腦或垂體占位可有頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷。


  3.急性腎上腺皮質危象

  原發性腎上腺皮質功能減退癥出現危象時病情危重:大多患者有發熱,有的體溫可達40℃以上,很可能有感染,而腎上腺危象本身也可發熱;有嚴重低血壓,甚至低血容量性休克,伴有心動過速,四肢厥冷、發紺和虛脫;患者極度虛弱無力,萎靡淡漠和嗜睡;也可表現煩躁不安和譫妄驚厥甚至昏迷;消化道癥狀常常比較突出,表現為惡心嘔吐和腹痛腹瀉,腹痛常伴有深壓痛和反跳痛而被誤診為急腹癥,但常常缺乏特異性定位體征,腎上腺出血患者還可有腹脅肋部和胸背部疼痛,血紅蛋白的快速下降。

危害

  1.慢性腎上腺皮質減退癥

  慢性腎上腺皮質減退癥發病隱匿,病情逐漸加重。各種臨床表現在很多慢性病都可見到,因此診斷較難。原發性和繼發性腎上腺皮質減退癥具有共同的臨床表現,如逐漸加重的全身不適、無精打采、乏力、倦怠、食欲減退惡心、體重減輕、頭暈和體位性低血壓等。皮膚黏膜色素沉著是慢性原發性腎上腺皮質減退癥特征性的表現。色素為棕褐色,有光澤不高出皮面,色素沉著分布是全身性的,但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位;在色素沉著的皮膚常常間有白斑點。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。有時合并其他自身免疫性內分泌和非內分泌疾病在腎上腺腦白質營養不良患者可有中樞神經系統癥狀。


  2.繼發性腎上腺皮質減退癥

  患者的膚色比較蒼白。其他垂體前葉功能減退可有甲狀腺和性腺功能低下的臨床表現表現為怕冷、便秘、閉經、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽痿;在青少年患者常表現生長延緩和青春期延遲下丘腦或垂體占位可有頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷。


  3.急性腎上腺皮質危象

  原發性腎上腺皮質功能減退癥出現危象時病情危重:大多患者有發熱,有的體溫可達40℃以上,很可能有感染,而腎上腺危象本身也可發熱;有嚴重低血壓,甚至低血容量性休克,伴有心動過速,四肢厥冷、發紺和虛脫;患者極度虛弱無力,萎靡淡漠和嗜睡;也可表現煩躁不安和譫妄驚厥甚至昏迷;消化道癥狀常常比較突出,表現為惡心嘔吐和腹痛腹瀉,腹痛常伴有深壓痛和反跳痛而被誤診為急腹癥,但常常缺乏特異性定位體征,腎上腺出血患者還可有腹脅肋部和胸背部疼痛,血紅蛋白的快速下降。

檢查

  1.一般檢查

  可有低血鈉、高血鉀。脫水嚴重者低血鈉可不明顯高血鉀一般不嚴重,如甚明顯需考慮腎功能不良或其他原因,少數患者可有輕度或中度高血鈣(糖皮質激素有促進腎、腸排鈣作用),如有低血鈣和低血磷則提示合并有甲狀旁腺功能減退癥。常有正細胞性、正色性貧血,少數患者合并有惡性貧血。白細胞分類示中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增多,嗜酸性粒細胞明顯增多。



  2.血糖和糖耐量試驗

  可有空腹低血糖,口服糖耐量試驗示低平曲線。



  3.激素測定

 ?。?)血漿皮質醇一般認為血漿總皮質醇基礎值≤3μg/dl可確診為腎上腺皮質減退癥,≥20μ/dl可排除本癥但對于急性危重患者,基礎血漿總皮質醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質功能減退。有學者提出,在膿毒血癥和創傷患者基礎血漿總皮質醇≥25μg/dl時才可排除腎上腺皮質功能不全。

 ?。?)血漿ACTH原發性腎上腺皮質功能減退癥中血漿ACTH常升高,血漿總皮質醇在正常范圍,血漿ACTH也?!?00pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發性腎上腺皮質功能減退癥,但不能排除輕度繼發性腎上腺皮質功能減退癥因為目前測定方法不能區分血AClH水平較低值和正常低限

 ?。?)血或尿醛固酮血或尿醛固酮水平在原發性腎上腺皮質功能減退癥可能為低值或正常低限,而血漿腎素活性(PRA)活性或濃度則升高;而在繼發性腎上腺皮質功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據病變破壞的部位及范圍而異,如腎上腺球狀帶破壞嚴重則其含量可低于正常,如以束狀帶破壞為主者則其含量可正?;蚪咏?。

 ?。?)尿游離皮質醇通常低于正常。

 ?。?)尿17-OHCS和17-KS一般多低于正常,少數患者可在正常范圍內應考慮部分性Addison病的可能及部分病態的腎上腺皮質在ACTH刺激下,尚能分泌接近于正?;蛏远嘤谡5念惞檀技に?。



  4.其他輔助檢查

 ?。?)心電圖可示低電壓,T波低平或倒置,P-R間期與Q-T時間可延長。

 ?。?)影像學檢查胸片檢查可示心臟縮?。ù怪保┠I上腺區攝片及CT檢查于結核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血、轉移性病變在CT掃描時也示腎上腺增大(腎上腺增大,一般病程多在2年以內)。自身免疫病因所致者腎上腺不增大。針對下丘腦和垂體占位病變,可做蝶鞍CT和MRI。B超或CT引導下腎上腺細針穿刺活檢有助于腎上腺病因診斷。

預防

  腎上腺皮質功能減退癥患者免疫力極低,易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂,甚至引發腎上腺皮質危象。而激素替代療法的長期應用,則副作用較大,故應積極配合中醫藥治療,以取得最佳療效。

  注意休息,避免精神及體力上的過勞。但應動靜結合,進行適當的體育鍛煉,以增強體質,減少并發癥。

  避免感冒、受傷、手術刺激、吐瀉、大汗或過度冷熱刺激等情況的發生。

病因

  腎上腺皮質功能減退癥常見病因為腎上腺結核或自身免疫性腎上腺炎;少見的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、惡性腫瘤、腎上腺廣泛出血、手術切除腎上腺、腦白質營養不良及POEMS病等。

  繼發性腎上腺皮質功能減退癥,最常見于長期應用超生理劑量的糖皮質激素,也可繼發于下丘腦-垂體疾病,如鞍區腫瘤、自身免疫性垂體炎外傷、手術切除、產后大出血引起垂體大面積梗死壞死,即席漢綜合征等。
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